一次旅游前的体检发现一颗要命的“巨大炸弹”

家住内蒙的萍姐今年刚从化工厂退休，想着好好享受一下退休后的悠闲时光，于是就邀约几个好友准备一起到西藏旅游。可是西藏虽美那也毕竟是高原，为了保险起见，几人在出发之前决定做一次体检，看看身体能不能适应高原条件。不查不知道，一查吓一跳，萍姐的腹部超声发现肚子里长了一个巨大肿瘤，这个肿瘤直径已经接近10厘米，但她却没有任何感觉!突如其来的噩耗彻底让她懵圈，哪里还有心情去旅游?

随后，萍姐辗转就诊于老家和北京的几家大医院，有的医生建议手术，有的医生建议靶向治疗，萍姐一时也不知如何是好，最终在朋友的推荐下，她预约了双色球腹膜肿瘤外科李雁教授的专家号，李教授从萍姐的检查和化验中得知，肿瘤中心出现了坏死出血，而萍姐也出现了轻度贫血，于是就安排她尽快住院。

住院后完善相关检查，结果却不容乐观!肿瘤位于右上腹腹膜后，与十二指肠、下腔静脉、右肾血管、右肾及输尿管紧紧包裹在一起，一方面难以判断肿瘤来源，诊断和治疗方案需要多学科专家讨论;另一方面手术也涉及腹膜后肿瘤专科、泌尿外科、血管外科、普外科等专业领域。因此，李雁教授在6月25日报请医务处组织了一次全院会诊，邀请了泌尿外科、血管外科、胃肠肝胆肿瘤外科、介入治疗科、消化内科、肿瘤内科、放射治疗科、病理科、放射科、核磁室、麻醉科、输血科等十几个科室的专家参与，从各个专业角度讨论萍姐的病情和治疗方案，最终达成一致共识：腹膜后肿瘤来源不明，间质瘤、副神经节瘤、恶性神经鞘瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等均不能除外，恶性可能性大，多个脏器受累，手术是主要治疗手段，虽然患者目前没有血压升高的症状，但副神经节瘤也不能除外，这种肿瘤就像一颗“不定时炸弹”，穿刺活检或直接手术，可能诱发继发性高血压，术中可能出现血压剧烈波动，甚至循环衰竭，建议术前进行至少两周的控制血压、扩容、纠正贫血等准备。为了手术安全，萍姐和家属也同意了这一方案。

7月12日，经过两周多的精心准备，医务处再次召集了腹膜肿瘤外科、泌尿外科、血管外科、胃肠肝胆外科、麻醉科、重症医学科、输血科，共同讨论确定手术方案和围手术期保障方案，因肿瘤可能侵犯十二指肠降部和水平部，手术可能需切除部分十二指肠甚至部分胃、胆管和胰头;肿瘤还与右肾及右肾血管、下腔静脉关系密切，术中依据右肾及血管受侵情况，可能需切除右肾进行自体移植，也可能需完全切除右肾，若左侧肾静脉也受累，可能需切除并重建下腔静脉。李雁教授强调要以“万全之策”备“万一可能”，术前继续充分扩容、积极备血、备人工血管及器械、肾灌注保护液及肾移植器械、腹腔热灌注化疗药物及设备等。

腹膜肿瘤外科李雁主任、血管外科罗小云主任、泌尿外科蔡建良主任同台手术

7月14日，李雁教授早早来到手术室，他知道这又是一次艰难的历程，又是一次对团队的挑战!在麻醉诱导时，患者便开始出现血压升高，收缩压最高达180 mmHg，持续泵入降压药才控制住血压。泌尿外科蔡建良主任医师、血管外科罗小云主任医师先后上台接力手术，随着肿瘤供血血管逐步被结扎，患者心率最低下降到了36次/分，这说明肿瘤具有内分泌功能，术中冰冻病理结果给出了答案：副神经节瘤!术前充分的扩容、降压准备，极大地减轻了术中麻醉液体管理的压力，在麻醉科赵斌江主任的精密管理下，手术过程中血压平稳，移除肿瘤标本时也没有发生明显的血压下降。最终，手术完整切除了腹膜后肿瘤和肿大的淋巴结，还保住了十二指肠、下腔静脉和右肾，手术成功拆除了“炸弹”!手术时长整整9小时。

术后第1天查房，李雁主任为萍姐送上生日祝福

7月15日，术后第1天，李雁教授查房时，萍姐才透露说这一天正是她的生日，术前因为对未知结果的恐惧，完全忘记了自己的生日。如今手术成功，家里人在微信上送来祝福红包，她才想起来当天是自己五十岁的生日，感觉自己“劫后重生”!李雁教授和腹膜肿瘤外科的医护人员纷纷为萍姐送上了生日祝福，庆祝她这意义非凡的“重生之日”。

术后李雁主任亲自到病理科查看萍姐的病例切片

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是起源于胚胎神经嵴的副神经节细胞的神经内分泌肿瘤，位于肾上腺的称为嗜铬细胞瘤，位于肾上腺外的称为副神经节瘤，其主要的分泌产物为儿茶酚胺，包括去甲肾上腺素、肾上腺素及多巴胺。过量的儿茶酚胺会导致持续性或间断性的严重高血压，典型症状为头痛、出汗、心动过速(三联征)，并造成心、脑、肾等严重并发症。通常，当高血压与三联征同时出现时提示为儿茶酚胺释放性肿瘤，我们将它比喻为“不定时炸弹”。副神经节瘤可发生于颅底、颈部、纵膈、腹膜后、膀胱等之间交感神经链的任何部位。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是一类疾病，临床上有人将其称为“10%肿瘤”，是因为这类肿瘤的特点与“10%”很有渊源，包括：约10%发生于肾上腺以外;约10%双侧发病;约10%为恶性;约10%发生于儿童;约10%是家族性的;约10%无高血压症状;约10%的肿瘤发生钙化……

萍姐康复出院

萍姐手术后迅速康复，血压、心率逐步恢复正常，术后病理报告为副神经节瘤，生物学行为恶性，属于肾上腺以外(10%)、恶性(10%)、无高血压症状(10%)的罕见类型，可能约占嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的1/1000。术后11天，萍姐就康复出院了，相信经过后续规范的治疗，待到明年冰雪消融时，她就能踏上梦中的青藏高原了!