有意思的过敏医学第6期：Churg-Strauss 综合征
Churg-Strauss综合征是为纪念最先总结描述这类疾病的两位美国病理学家Jacob Churg和Lotte Strauss，根据他们的姓氏所命名的。该命名可追溯至1951年，Churg和Strauss教授首次报告了13例具备一系列相似临床症状的患者，这些病例都患有严重哮喘，且出现发热、嗜酸性粒细胞增多和周围神经病变、肾损伤、心功能不全等各种器官系统血管炎的表现。病理学检查显示，该类疾病具有坏死性血管炎，组织嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿三大典型病理学特征，因此也被命名为变应性肉芽肿性血管炎。
随着医学技术的进步和发展，Churg-Strauss综合征的疾病特征和病理机制也被进一步阐明，2012年Chapel Hill会议根据其临床和实验室检查特点将其更名为嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）。
EGPA是一种可累及全身多个系统、少见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血和组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，突出表现为哮喘和外周血嗜酸性粒细胞增多，其属于ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitides，AAV）的一个类型。ANCA相关性血管炎包括显微镜下多血管炎（MPA），肉芽肿性多血管炎（GPA），嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
那么，EGPA和过敏有什么关系呢？
EGPA的发病机制是ANCA介导的血管壁损伤和嗜酸性粒细胞浸润，可累及鼻窦、肺、皮肤、肾脏、神经系统和心脏等多个器官系统，而绝大多数患者都存在哮喘和（或）过敏性鼻炎。EGPA最早累及呼吸道和肺部，常以喘息样症状和慢性鼻-鼻窦炎症状起病，患者出现的喘息、咳嗽、呼吸困难等哮喘样症状，就诊于呼吸科或变态反应科时与单纯哮喘难以鉴别，故而EGPA早期易被误诊。
因此，当以慢性鼻-鼻窦炎和哮喘样症状就诊于相关科室，但病情迁延、常规治疗效果不佳时，应仔细寻找线索，是否同时合并紫癜、肺泡出血、鼻窦炎、周围神经病变、心包炎和心肌病、胸腔积液和发热等其他各器官系统症状，从而提高EGPA的早期诊断率，防止病情延误进展为多器官损害，以期改善预后。
EGPA的治疗要综合患者的疾病严重程度，酌情选用糖皮质激素及环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂治疗。目前，靶向IL-5受体的生物制剂美泊利单抗被证明可有效降低嗜酸性粒细胞计数，减少激素用量。其他治疗包括：哮喘的吸入药物治疗、血浆置换、静注免疫球蛋白等方法。
综上，EGPA诊治的关键在于早期识别诊断，减低误诊误治比例，提高疗效和患者预后。
参考文献：
[1]嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识.中华结核和呼吸杂志, 2018,41(7) : 514-521.
[2]Churg-Strauss syndrome. Autoimmun Rev. 2015 Apr;14(4):341-8.
[3]Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss). Semin Respir Crit Care Med. 2018 Aug;39(4):471-481.
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